LA DISPLASIA FIBROSA
Paciente masculino de 5 años de edad, es referido a nuestro departamento por el oftalmólogo con síntomas de disminución de la agudeza visual, exostalmo y a simple vista engrosamiento del borde superior de la órbita derecha. El oftalmólogo sospecha de enfermedad de paget ósea vs displasia fibrosa.
He presentado este caso o su consideración pues me llamo mucho la atención, en primer lugar por lo poco común de la enfermedad y en segundo por la localización en múltiples huesos del cráneo (malar, frontal, etmoides, temporal y esfenoides).
El informe dado por el radiólogo menciona “alteración del patrón trabecular óseo de los huesos antes descrito, con mayor afectación de la pared superior y lateral de la órbita derecha, el cuerpo y ala mayor derecha del esfenoides y la lamina papirácea del etmoides. En el temporal, la lesión alcanza a la pared anterior y superior de conducto auditivo externo y caja timpánica, además de la cavidad glenoidea. Hallazgo en relación con DISPLASIA FIBROSA.
LA DISPLASIA FIBROSA.
La displasia fibrosa es una enfermedad ósea benigna, poco frecuente, se caracteriza por una excesiva proliferación del tejido fibroso que sustituye al tejido óseo normal. Se manifiesta como deformidad indolora de crecimiento lento que en ocasiones puede acompañarse de alteraciones visuales, dentarias y trigeminales motivadas por la compresión de estructuras vecinas. Puede afectar a un solo hueso (forma monostótica), o varios (forma poliostótica) o estar asociada a pigmentaciones cutáneas y alteraciones endocrinas (síndrome de McCune-Albright).
La forma monostótica, que es la más frecuente, normalmente cursa de forma asintomática durante muchos años y ocasiona solamente problemas estéticos. Cuando asienta en el cráneo afecta frecuentemente, el hueso frontal. En esta localización puede dar lugar a exoftalmos, hipertelorismo y trastornos visuales por crecimiento de la lesión hacia la órbita. En ocasiones se ha descrito afectación parenquimatosa en forma de crisis epilépticas. Se han postulado diferentes mecanismos fisiopatológicos, aunque su origen exacto se desconoce.
Cuando la displasia fibrosa afecta la región cráneofacial causa crecimiento gradual, indoloro, de predominio unilateral. En estadios más avanzados puede estar afectadas extensas áreas del cráneo, como es el caso aquí presentado, esto puede afectar compresión sobre los músculos extraoculares, quiasma o nervio óptico. En el hueso temporal, los síntomas más comunes son: hipoacusia, deformidad temporal, estenosis meatal y vértigo.
He presentado este caso o su consideración pues me llamo mucho la atención, en primer lugar por lo poco común de la enfermedad y en segundo por la localización en múltiples huesos del cráneo (malar, frontal, etmoides, temporal y esfenoides).
El informe dado por el radiólogo menciona “alteración del patrón trabecular óseo de los huesos antes descrito, con mayor afectación de la pared superior y lateral de la órbita derecha, el cuerpo y ala mayor derecha del esfenoides y la lamina papirácea del etmoides. En el temporal, la lesión alcanza a la pared anterior y superior de conducto auditivo externo y caja timpánica, además de la cavidad glenoidea. Hallazgo en relación con DISPLASIA FIBROSA.
LA DISPLASIA FIBROSA.
La displasia fibrosa es una enfermedad ósea benigna, poco frecuente, se caracteriza por una excesiva proliferación del tejido fibroso que sustituye al tejido óseo normal. Se manifiesta como deformidad indolora de crecimiento lento que en ocasiones puede acompañarse de alteraciones visuales, dentarias y trigeminales motivadas por la compresión de estructuras vecinas. Puede afectar a un solo hueso (forma monostótica), o varios (forma poliostótica) o estar asociada a pigmentaciones cutáneas y alteraciones endocrinas (síndrome de McCune-Albright).
La forma monostótica, que es la más frecuente, normalmente cursa de forma asintomática durante muchos años y ocasiona solamente problemas estéticos. Cuando asienta en el cráneo afecta frecuentemente, el hueso frontal. En esta localización puede dar lugar a exoftalmos, hipertelorismo y trastornos visuales por crecimiento de la lesión hacia la órbita. En ocasiones se ha descrito afectación parenquimatosa en forma de crisis epilépticas. Se han postulado diferentes mecanismos fisiopatológicos, aunque su origen exacto se desconoce.
Cuando la displasia fibrosa afecta la región cráneofacial causa crecimiento gradual, indoloro, de predominio unilateral. En estadios más avanzados puede estar afectadas extensas áreas del cráneo, como es el caso aquí presentado, esto puede afectar compresión sobre los músculos extraoculares, quiasma o nervio óptico. En el hueso temporal, los síntomas más comunes son: hipoacusia, deformidad temporal, estenosis meatal y vértigo.
